뇌전증 이란?
뇌전증(epilepsy)의 어원은 그리스어에서 유래한 것으로 외부에서 악령에 의해 영혼이 사로잡힌다는 뜻으로써 일종의 저주를 받았다는 뜻으로 받아들여져 왔다. 그리고 일본에서는 본 질환을 전간(일본 발음 으로는 뗑깡)이라 하여 인간성을 상실한 의미로 사용되어 왔다.
그러나 근 현대에 들어와서 이러한 뇌전증 발작은 뇌파 등의 의과학 기기나 신경생리학의 발달로 인해 신경세포의 일시적이고 불규칙적인 이상흥분 현상에 의하여 발생한다는 것이 밝혀졌고, 이러한 현상을 억누르는 약물을 쓰거나 이러한 현상을 일으키는 병소를 제거하면 증상의 완화와 치료가 가능한 병임에도 불구하고, 아직도 그릇된 선입관을 가지는 사람들이 많이 존재 하고 있다. 특히 현대를 살아가면서 교통사고와 등과 같이 머리부분에 충격을 받는 사고로 인하여 뇌전증이 야기될 수 있음을 주지하여야 한다.
이제는 뇌전증이 저주를 받아서 초래되는 질병이 아니라 뇌내의 외상 등의 원인이 75%이상 차지하고 있음을 간과하면 안 된다.뇌전증의 증상이 나타나는 것은 돌발적으로 나타나므로 발작 혹은 뇌전증 발작(seizure이라고 한다.
예전에는 뇌전증이 '간질'이라는 이름으로 불리던 때가 있었다. 일반인에게 정보가 많이 부족했던 시절 잘 못된 편견으로 부정적인 의미로 주로 사용됐던 '간질' , 오늘은 특히 소아 뇌전증 관련하여 정의와 증상 및 치료에 대해서 알아보겠다.
소아 뇌전증 이란?
성인과 소아는 뇌전증 원인에 차이가 있다. 성인의 경우는 뇌종양, 뇌졸중, 외상 등이 원인이다. 소아 뇌전증의 경우는 선천적으로 발생하는 경우가 많다. 뇌 신경세포가 정상적으로 생성되지 못한 ‘대뇌피질 이형성증’이 가장 대표적이다. 뇌가 다 성숙한 성인은 뇌전증 때문에 뇌신경에 다른 문제가 생기는 경우가 적다. 그러나 어린 아이는 뇌신경 발달 자체에 문제가 생길 수 있다.
아이는 자라면서 뇌가 구조적, 기능적으로 성숙한다. 그러나 뇌전중 발작을 하면 허혈성 뇌 손상이 지속적으로 생길 수 있다. 발작 자체가 뇌 발달을 막는 것이다. 나중에는 지적장애까지 이어질 수 있다. 어릴 때 가급적 빨리 뇌전증을 조절해야 하는 중요한 이유다. 또한 뇌전증 발작으로 인해 발생하는 사고 위험도 있다.
소아 뇌전증의 특징은 어른보다 빨리 심해지거나 빨리 낫는다는 것이다. 즉 변화가 심하다는 점이다. 용수철로 비교하면 아직 어른에 비해 단단하지 않은 용수철이라서 일단 좋아지면 빨리 탄성을 잃고 완치가 된다. 반면에 계속 자라는 용수철, 점점 단단해지는 용수철이라서 갑자기 심해지는 경우 가 많다. 잘 낫는 뇌전증이나 잘 낫지 않는 뇌전증이 대개 소아에서 생긴다. 즉 소아의 뇌전증이 어른보다 적은 양의 항경련제를 복용해도 잘 낫는 종류가 많지만 어른보다 증상이 심하고 약물치료에 반응을 하지 않는 뇌전증의 종류도 많다.
뇌전증 원인
뇌전증발작의 원인은 유전적, 구조적/대사적, 원인미상으로 분류할 수 있다. 유전적 원인은 유전적 결함으로 인한 뇌전증 발작이 일어나는 경우로써, 소아에서 볼 수 있는 드라벳증후군이 있다. 구조적/대사적 원인은 뇌졸중, 뇌손상, 감염 같은 후천적인 질환으로 인해 뇌전증 발작이 발생한 경우이며, 그 외 전해질 불균형, 저혈당, 요독증, 알코올 금단현상, 심한 수면박탈상태 등 뇌신경세포를 예민하게 할 수 있는 환경에서 일시 적으로 생길 수 있는 뇌전증 발작도 여기에 속한다.
아직까지 알려지지 않은 유전적 소인이 있거나 밝혀지지 않은 원인에 의한 것으로 생각 될 때 원인미상으로 분류한다. 뇌전증의 원인은 높은 빈도순으로는 뇌혈관질환, 외상, 뇌염, 해마경화, 뇌성마비 및 선천성 기형,뇌종양, 혈관기형, 퇴행성질환 등이 있으나, 원인을 알지 못하는 경우가 과반이 된다. 발작은 중추신경계를 침범하는 모든 질환에서 나타날 수 있으며 연령에 따른 원인들은 차이가 있다. 각 나이 별로 주로 뇌전증이 일어날 수 있는 질환은 다음과 같다.
| 연령 | 발작 원인 |
| 생후 1~6개월 | 분만손상, 뇌의 발달이상, 선천성 기형, 중추신경계 급성 감염 |
| 6개월 ~ 2세 | 급성 열성경련, 중추신경계의 습성 감염, 분만손상, 뇌의 발달이상 |
| 2 ~ 6세 | 중추신경계 급성 감염, 분만손상, 뇌의 발달이상, 특발성 (원인이 잘 밝혀지지 않은 경우, 뇌종양) |
| 6 ~ 16세 | 특발성, 뇌종양, 중추신경계의 습성 감염, 분만손상, 뇌의 발달이상 |
| 성인 | 외상, 두개강내 감염, 종양, 뇌혈관질환 |
일반적으로 뇌전증이 유전될 가능성은 몇몇 특정 뇌전증 형태에서 다소 뚜렷하나 일반적으로 정상인과 비교하였을 때 4~5% 높을 뿐이며 그 유전 경향은 미미하다. 따라서 “뇌전증이라는 병이 유전적인 질환이 다”라는 인식은 잘못된 것이다. 그러나 유전과 관련이 높은 질환에서도 대부분 소아의 특정 시기와 관련된 경우가 많고 대부분은 예후가 좋다.
뇌전증 증상
수천억 개의 뇌신경세포 중 일부가 짧은 시간 동안 발작적으로 과도한 전류를 발생시킴으로 나타나는 이상을 발작(seizure) 혹은 뇌전증발작 (epileptic seizure)이라고 한다. 이러한 발작이 두 번 이상 자발적으로 반복해서 생기는 것이 뇌전증(epilepsy)이다. 특별한 원인 인자 예를 들면 전해질 불균형, 산-염기 이상, 요독증, 알코올 금단현상, 심한 수면 박탈 상태 등등 발작을 초래할 수 있는 몸의 이상이 없음에도 만성적으로 발작이 나타나는 질환군을 뇌전증이라 한다. 2회 이상의 발작이 나타나는 경우에 지속적인 약물치료가 필요하다고 알려져 있다.
경련은 거의 대부분이 1-2분 이내에 멈추고, 짧은 기간의 경련은 대 부분 아이에게 부담이 되지는 않는다. 그러므로 대부분의 아이들에 서 첫 1-2분 동안에는 경련을 멈추게 하는 조치가 특별히 필요하지 않다. 그러나 경련을 하면 아이가 의식이 없는 상태에서 자기 호흡을 자유롭게 하지 못하게 되고 호흡에 관여하는 근육에 강직이 오기 때 문에 꼭 끼는 옷 같은 것을 풀러 주어 숨쉬기 쉽게 도와주는 것이 필요하다. 또 입안에 분비물이 증가하고, 간혹 토할 경우 토사물이 함께 기 도를 막아 질식을 초래할 수 있다. 이런 경우에 아이의 고개를 옆으로 돌려주어 입안의 내용물이 밖으로 쉽게 흘러나올 수 있도록 도와주어야 한다.
경련은 뇌에서 발생하는 현상이기 때문에 이때 손발을 바늘로 따거나 주무르는 민간요법으로는 경련이 멈추지 않는다. 그러나, 경련이 5 분 이상 지속될 경우에는 경련에 의해 뇌 손상이 초래되는 경련 중첩 상태(경련이 15분 이상 지속되는 상태)로 이행될 가능성이 높기 때문에 응급 처치가 가능한 병원으로 빨리 옮겨야 한다. 이 때 호흡을 잘 유지할 수 있게 편안한 자세로 고개를 옆으로 돌려주어 입안의 내용물에 의해 질식되지 않도록 주의하고, 혀를 이빨로 깨물고 있는 상태라면 나무 막대 등을 이빨 사이에 물려서 이동시키도록 한다. 경련을 중단시킬 수 있는 방법은 약물 치료가 유일하기 때문에 다른 효과적이지 못한 처치를 하다가 아이에게 뇌 손상을 막을 수 있는 중요한 시기를 놓치지 않도록 바로 병원으로 옮기는 것이 중요하다.
발작의 종류
1. 부분 발작
- 단순 부분 발작
대뇌의 일부분에서 시작되며 대뇌 전반으로 퍼지지 않으며 의식이 유지되는 것이 특징이다. 발병 부위에 따라 운동, 감각, 정신증상 등 다양한 형태가 있다. 한 쪽 손이나 팔을 까딱까딱하거나 입꼬리가 당기는 형태의 단순 부분 운동 발작, 얼굴, 팔, 다리 등에 이상 감각이 나타나는 단순 부분 감각 발작,속에서 무언가 치밀어 올라오거나, 가슴이 두근거리고 모공이 곤두서고 땀이 나는 등의 증상을 보이는 자율신경계 증상,또는 이전의 기억이 떠오르거나 낯선 물건이 장소가 친숙하게 느껴지는 증상(데자뷔 현상) 등의 정신 증상이 나타날 수 있다.
- 복합 부분 발작
복합 부분 발작의 특징은 의식의 장애가 있다는 점이다. 의식장애 와 더불어 의도가 확실하지 않은 반복적 행동(자동증)이 나타날 수 있다. 흔히 초점 없는 눈으로 멍하니 한 곳을 쳐다보면서, 입맛을 쩝쩝 다시거나 손을 이리저리 휘저으면서 주변에 놓인 사물을 만지작거리는 모습이 관찰될 수 있다. 환자는 자신이 이러한 행동을 했다는 사실을 기억하지 못한다. 드물게 비우성 반구(오른손 잡 이 한국인에서는 우측 뇌 반구)에 발생하는 발작의 경우 자동증이 나타나지만 의식이 유지되고 말을 하며 환 자가 기억을 하는 경우도 있다.
- 이차성 전신 발작
발작 초기에는 단순 부분 발작이나 복합 부분 발작의 형태를 보이지만, 신경세포의 과활동성이 대뇌 전반적으로 퍼지면서 전신 발작이 나타나게 된다. 환자는 쓰러지면서 전신이 강직되고 얼굴이 파랗게 되는 증상(청색증)이 초기에 나타나고,약간의 시간이 흐른 후 팔다리를 규칙적으로 떠는 형태로 증상이 진행된다. 일반적으로 가장 흔하게 관찰되는 뇌전증 발작의 형태이다.
2. 전신 발작
- 소발작
소발작은 주로 소아에서 발생한다. 정상적으로 행동하던 환아는 아무런 경고나 전조 증상 없이 갑자기 하던 행동을 멈추고 멍하게 앞이나 위를 바라보는 모습을 보이며,간혹 고개를 푹 엎드려는 모습을 보이기도 한다. 이 발작은 대개 5~10초 이내에 종료되며, 길어도 수 십 초를 넘기지 않는 경우가 일반적이다. 환아는 자신이 발작을 했다는 사실을 인지하지 못한 채 발작 직전에 하던 행동이나 상황으로 복귀한다. 간혹 눈꺼풀이나 입 주위가 경미하게 떨리는 간 대발작(clonic 입술을 핥고 옷을 만지작거리는 자동증이 동반될 수도 있다. 숨을 크게 몰아 쉴 때 나타나기 쉽다. - 전신 강직 간 대발작
전신발작 도중에 가장 흔히 볼 수 있는 발작 형태이다. 발작 초기부터 갑자기 정신을 잃고, 호흡곤란, 청색증, 고함 등이 나타나면서 전신이 뻣뻣해지고 눈동자와 고개가 한쪽으로 돌아가는 강직 현상이 나타난다. 강직이 일정 시간 지속된 후 팔다 리가 규칙적으로 떨리는 간대성 운동이 나타난다. 입에서 침과 거품이 나오고, 턱의 간대성 발작 때 혀를 깨 물기도 한다. 발작 중에 소변이나 대변을 지리기도 합니다. 발작 후에는 대개 깊은 수면이 뒤따르고, 일시적 인 의식 장애가 나타나기도 하며, 일정 기간 동안의 기억 소실이 동반된다. 일반인들이 가장 많이 목 격하였 을 뇌전증 발작의 형태이다. - 근육간대경련발작
빠르고 순간적인 근육의 수축이 한쪽 또는 양쪽 팔다리와 몸통에 한 번 또는 연달아 반복되는 것이 특징이다. 깜짝 놀라는 듯한 불규칙적인 근육 수축이 나타나는데, 흔히 식사 중에 깜짝 놀라며 숟가락을 떨어뜨리는 형태로 잘 나타난다. 주로 잠에서 깬 직후에 발생하거나 수면이 부 족할 때 발생하며, 피로감, 정신적인 스트레스, 광 자극 등에 의해 심해지기도 한다. 이 발작은 청소년기에 종종 발병하는 청소년근육간대 경련발작(juvenile의 특징 중 하나이기도 하다. 또한 저산 소성 뇌손상으로 인한 뇌전증에서 주로 나타나는 뇌전증 발작이기도 하다. - 무긴장발작
순간적인 의식 소실과 함께 전신의 근육에서 힘이 빠지면서 넘어지는 형태이다. 넘어지면서 흔히 머리를 땅이나 가구에 부딪혀서 머리, 안면, 치아 등을 다치는 경우가 많다. 소아기에 나타나는 레녹스 -가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)에서 주로 볼 수 있으며, 이 경우 치료 결과가 좋지 않은 편이다.
뇌전증 치료
뇌전증의 치료는 크게 약물 치료와 수술 치료로 구분된다. 두 치료 방법 중 약물 치료가 우선이며 기본이다. 뇌전증 환자 10명 중 7~8명은 약으로 조절된다. 약으로 조절되는 7~8명 중 3명은 2~5년 정도의 약물 치료 후에 약을 끊어도 경련이 재발되지 않는다. 약물로 조절되는 나머지 3~4명은 약을 끊으면 경련이 재발하므로 오랜 기간 항경련제를 복용해야 한다. 약물로 뇌전증이 완전히 조절되지 않는 환자는 대략 10명 중 3명 정도입니다. 이들 중 수술 치료의 대상이 되는 환자는 뇌전증 수술을 진행한다.
1. 약물 치료
- 고전적 항경련제
이전부터 많이 사용되던 약물로 페니토인(딜란틴, 히단토인), 발프로산(오르필, 데파킨, 데파코트), 카바마제핀(테그레톨), 페노바비탈(루미날, 페노바비탈), 클로나제팜(리보트릴), 크로버 잠(센틸)등이 있다 - 새로운 항경련제
1990년대 이후에 개발되거나 상용화된 약물 중에는 기존의 항경련제와 다른 성질을 갖는 것이 많다. 이것들은 심각한 부작용이 적으며 약물 상호작용 측면에서도 우수한 점이 있다. 처음에는 주로 추가 약물 요법으로 사용되었으나, 점차 단일요법제로 많이 사용되고 있다. 이러한 약물에는 토피라메이트(토파맥스), 라모트리진(라믹탈), 비가 바트린(사브릴),레비티라세탐(케프라), 조니사마이드(엑세그란), 프레가 발린(리리카),가바펜틴(뉴론틴), 라코사마이드(라코정),페람파넬(파이콤파) 등이 있다. - 항경련제의 이용
뇌전증 발작의 종류와 뇌전증 증후군에 따라 사용하는 약물이 조금씩 다르므로 전문의와 잘 상의해서 사용해야 한다. 초기 치료는 보통 한 가지의 항경련제로 시작한다. 이후 치료 반응에 따라 적절한 복용량을 결정한다. 소량부터 복용하여 점차 복용량을 늘리는 경우도 있다. 최대 용량까지 증량하여 복용해도 만족스러운 효과를 얻지 못한다면, 약물의 작용 기전이 다른 항경련제를 병용하거나 다른 항경련제로 바꾸어 치료한다.
적절한 항경련제는 뇌전증의 형태, 환자의 나이, 동반된 질환, 다른 항경련제와의 약물 상호작용, 복용 중인 다른 약물과의 약물 상호작용 등을 고려하여 선택해야 한다. 특히 모든 항경련제는 부작용이 있을 수 있으므로 이에 대한 예비 지식을 갖추고 있어야 한다. 부작용이나 과민 반응이 발생하면 바로 주치의에게 진료받아야 한다.
2. 수술 치료
약물로 완전히 조절되지 않는 약물 난치성 뇌전증은 발작을 일으키는 뇌 조직(간질 초점 부위)을 수술로 제거하여 치료할 수 있다. 이러한 제거술은 약 50년 전부터 시행되었다. 수술적 치료의 대상인 환자는 다음과 같다.
- 뇌전증이 약물로 조절되지 않는 환자
- 약물 요법으로 뇌전증이 조절되더라도 평생 약을 복용해야 하고, 수술적 요법으로 치료할 수 있으며, 수술적 요법이 약물치료보다 유리한 환자
- 난치성 뇌전증은 아니더라도 간질의 원인이 뇌종양, 뇌혈관 기형 등에 있어서 종양의 진행이나 뇌혈관 기형에 의한 출혈의 위험성을 막기 위해 뇌전증 수술을 시행하는 환자
- 드물지만 약에 대한 심각한 부작용으로 약물 치료가 불가능한 환자
